Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Настройки

Республиканский реабилитационный центр для детей и подростков с ограниченными возможностями Государственное бюджетное учреждение

Республиканский реабилитационный центр для детей и подростков с ограниченными возможностями

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - группа генетических нарушений с разным типом наследования, характеризуемых частыми переломами, костными деформациям, низкой минеральной плотностью кости и остеопенией. Он встречается у 6-7 из 100 000 новорожденных. Кости у них настолько хрупкие, что перелом может случиться даже под тяжестью одеяла. Уже за первые свои 2-3 года ребенок переносит множество переломов. Взрослые, у которых заболевание сильно выражено, за время жизни получают более 200 переломов.

 Диагностика

Пациенты предъявляют жалобы на частые переломы, деформации конечностей, черепа, грудной клетки, затруднения походки, низкий рост, заболевания зубов, плохой слух. Ввиду частых переломов дети часто отказываются вставать, ходить.

Рекомендовано проведение общего осмотра: оценка общего состояния, роста и массы тела, неврологического статуса, состояния зубов, слуха, окраску склер. При ортопедическом осмотре важно обратить внимание на форму и длину конечностей, объем движений в суставах (определение гипермобильности), патологическую подвижность, форму конечностей, присутствие деформаций.

Лабораторные методы исследования: клинические, биохимические и коагуологические анализы крови, анализы мочи

Рекомендована рентгенография конечностей, позвоночника, черепа.

Применяется как лекарственная терапия, так и хирургические методы лечения.

 Реабилитация

Рекомендовано при несовершенном остеогенезе (особенно при тяжелых формах): развитие двигательных навыков, поддержание и увеличение мышечной силы, создание и сохранение автономности пациента для достижения максимально возможного уровня качества жизни.

 Поддержание двигательной активности, нагрузки на конечности способствует сохранению минеральной плотности костной ткани и снижению рисков переломов. Эффективными признаны кинезотерапия, эрготерапия.  Вертикализация и освоение навыков передвижения проводится в аппаратах с шарнирными устройствами для коленного и голеностопного суставов Развитие двигательных навыков верхних конечностей, поддержание их силы сохраняет высокий уровень независимости, возможностей самообслуживания у пациентов с наиболее тяжелыми формами несовершенного остеогенеза как в детском, так и в старшем возрасте.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано наблюдение пациента мультидисциплинарной командой, включающей педиатра, травматолога-ортопеда, эндокринолога, врача-физиотерапевта (эрготерапевта), протезиста, ЛОР-врача, офтальмолога и специалистов других областей в зависимости от проявления болезни.

Врач – травматолог, ортопед Нуриманов Р. З.

Обновлено 29 июня 2020 Версия для печати

Кинезиотейпирование, как безопасный метод борьбы с некоторыми заболеваниями или их профилактики, активно используется в педиатрии.

Примите участие в опросе

Ваше мнение важно для нас!

Часто задаваемые вопросы

Вопрос: Что можно сделать для развития речи ребенка?

Посмотреть ответ